Lichen Planus

Der Lichen planus (LP) ist eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung / Immundysregulierung, die bei Frauen und Männern die behaarte Körper- und Kopfhaut, aber auch Schleimhäute (insbesondere Mundschleimhaut) und Nägel betreffen kann. Die weltweite Prävalenz liegt bei 2%. Der LP tritt sehr oft mit atopischer Dermatitis (Neurodermitis), Allergie, Hypersensitivitätsreaktionen, aber auch systemischen Autoimmunerkrankungen auf, ähnlich dem LS. Der LP gehört zusammen mit dem LS zu den häufigeren anogenitalen Dermatosen, wobei es zur Prävalenz der anogenitalen Beteiligung keine genauen Daten gibt. Sie wird bei Männern mit mindestens 25% der erkrankten Patienten angegeben. Im niedergelassenen gynäkologischen Fachbereich sind Prävalenzen von anogenitalem LP von 1- 2% beschrieben. Der LP gilt als Prototyp der sog. lichenoiden Entzündungsinfiltration, die durch eine simultane Produktion von TH-1 und TH-2-Zytokinproduktion gekennzeichnet ist. Die proinflammatorischen TH-1-Zytokine des dichten lichenoiden Entzündungsinfiltrates sind für die Basalmembranzerstörung verantwortlich, während die anti-inflammatorischen TH-2-Zytokine für Fibrose und Sklerose und bindegewebige Umbauprozesse verantwortlich sind.

Insbesondere im Spätstadium des LP können die TH-2-Zytokine überwiegen, wodurch es aufgrund histologischer Kriterien alleine sehr schwierig wird, den LP vom LS zu unterscheiden. Beim extragenitalen Lichen planus ist kein erhöhtes Krebsrisiko beschrieben, bei Lokalisation in der Mundschleimhaut oder im Ösophagus jedoch ein Entartungsrisiko zwischen 0,5 % und 5 %.

Es existieren keine Daten bezüglich des Krebsrisikos im genitalen Haut- und Schleimhautbereich, es ist aber auch hier ein etwas höheres Risiko im Vergleich zu nicht erkrankten Frauen anzunehmen.

Der LP kommt an der behaarten Vulva und in der modifizierten Mukosa der kleinen Labien in gruppierten, hautfarbenen Papeln, oft in annulärer Anordung, vor. Im Anfangsstadium des erosiven LP sieht man häufig scharf begrenzte, glänzende Rötungen, die sich besonders an der Innenseite der kleinen Labien und im Scheideneingangsbereich manifestieren. Diese Areale können sich später zu größeren, erosiven (wunden) Arealen entwickeln. In deren Randbereichen ist die Schleimhaut weißlich verdickt mit netz-oder gitterförmiger Oberfläche, den sog. Wickham’schen Striae. Diese sind pathognomonisch für einen LP und sie können auch unabhängig von den glänzenden Rötungen in der Vulva auftreten. Im manchmal sehr rasch fortschreitenden Krankheitsverlauf kommt es zum Schrumpfen / Verschwinden und Verklebungen der kleinen Labien und der Klitoris wie auch zu einer Verengung des Scheideneingangs. Je nach Lokalisation der Veränderungen kann es zu Schmerzen und Funktionsstörungen beim Harnlassen/Stuhlgang kommen. Die Entzündungsvorgänge insbesondere des erosiven LP können auch die Vagina, vor allem deren oberes Drittel betreffen und dort zu Verengungen (Stenosen) und letztendlich zu einem Verschluß der oberen Vagina führen. Im Gegensatz zum schleichenden Krankheitsbeginn des LS, beginnt der LP vielfach akut, wobei neben Juckreiz vor allem eine massive Schmerzsymptomatik im Scheideneingangsbereich, der Vagina und Vulva im Vordergrund stehen. Das Wundheitsgefühl ist für die erkrankten Frauen sehr belastend, der Geschlechtsverkehr kann aufgrund der erheblichen Verkürzung der Scheide und der starken Schmerzen unmöglich sein. Trotz der typischen Haut- und Schleimhautveränderungen („Wickham’sche Striae“) ist - wie beim LS - eine Biopsie (Entnahme einer Gewebeprobe) in Lokalanästhesie unbedingt zu empfehlen.

Neben der Diagnosestellung bzw. -sicherung dient sie zur Festlegung von Krankheitsstadium, Ausprägung der Entzündungsreaktion, Abgrenzung zu anderen Krankheitsbilder und nicht zuletzt zum Ausschluss etwaiger Krebsvorstufen. Wichtig ist auch hier das Absetzen antientzündlicher Lokaltherapien (Kortison, „Neurodermitissalben“) ca. 3-4 Wochen vor dem Eingriff, um ein möglichst unverfälschtes Ergebnis zu erhalten. Die Befundung derartiger Gewebeproben muss unbedingt durch eine(n) PathologIn mit Expertise für Dermatopathologie erstellt werden.

Wie für den LS gibt es auch für LP im Anogenitalbereich gute Therapieergebnisse mit lokaler Anwendung hochwirksamer Kortisonpräparate. Auch Calcineurininhitoren als Cremes oder Salben können mit gutem Erfolg eingesetzt werden. In Österreich ist die Zulassung auf die Behandlung der atopischen Dermatitis („Neurodermitis“) beschränkt ist; für die Behandlung des LP handelt es sich um einen „off label use“. Bei exzessivem Juckreiz und starker Schmerzhaftigkeit, insbesondere beim erosiven LP, können oral verabreichte Schmerzmedikamente oder juckreizstillende Medikamente nötig sein, Bei besonders schweren Verlaufsformen stehen auch Medikamente, die das Immunsystem dämpfen, zur Verfügung. Von großer Bedeutung sind beim LP eine ausführliche Beratung bezüglich Hygiene-und Pflegemaßnahmen im Anogenitalbereich, des Verhaltens im Alltag und speziellen Situationen (z.B. Sport) und natürlich das Ansprechen der doch sehr häufigen Beeinträchtigungen im Bereich Partnerschaft / Sexualität. Bei starken Verengungsproblemen ist eine plastischchirurgische Operation vielfach unumgänglich, wobei vorher sichergestellt werden muss, dass keine akuten Entzündungsvorgänge in den zu operierenden Arealen mehr nachweisbar sind.

Zusammenfassend ist speziell beim Krankheitsbild des LP unbedingt eine rasche Diagnose mit unverzüglichem Therapiebeginn anzustreben, um ein rasches Fortschreiten, unter Umständen in erosive Formen und Fortschreiten zu Karzinom zu vermeiden.