Lichen Sklerosus (LS)

Der Lichen sklerosus (LS) ist eine chronische sklerosierende Hauterkrankung, die in über 90% der erkrankten Patienten nur die anogenitale Haut befällt. Der LS ist bereits seit dem späten 19. Jahrhundert bekannt. Zur damaligen Zeit wurden ausschließlich die fortgeschrittenen, nicht mehr rückbildungsfähigen und nicht mehr behandelbaren Spätformen der Erkrankung mit Begriffen wie Ichthyosis, Leukoplakie, Kraurosis, Lichen sclerosus et atrophicus, white spot disease, Dystrophie und Balanitis xerotica obliterans für den LS des Mannes beschrieben. In vielen Lehrbüchern der Fachgebiete Gynäkologie, Dermatologie, Urologie, Pädiatrie, Pathologie sind nur diese fortgeschrittenen (End-) Stadien zu finden. Der LS beginnt jedoch meist viele Jahre, manchmal sogar Jahrzehnte früher, oft schon im Kindes – und Jugendalter. Nur ein früher Therapieansatz kann ein Fortschreiten zu irreversiblen Stadien verhindern. Da die veralteten Namen den Frühformen des LS nicht gerecht werden, ist es sinnvoll, der Empfehlung der International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) und der Weltgesundheitsorganisation (WHO) zu folgen und die Erkrankung nur Lichen sklerosus zu nennen. Die Prävalenz des LS in der Bevölkerung ist viel höher als allgemein angenommen und liegt im gynäkologischen Fachbereich bei bis zu 8%. Ein extragenitaler Lichen sclerosus ist mit keinem erhöhten Krebsrisko verbunden, bei anogenitaler Lokalisation wird ein Entartungsrisiko beschrieben. Insbesonders bei adäquater Therapie und regelmäßigen Kontrolluntersuchungen ist es aber eher gering mit etwa 1-2% einzuschätzen.

Die Ursachen für den Ausbruch der Erkrankung sind immer noch unbekannt. Allgemein wird der LS jedoch als eine Störung des Immunsystems (Immundysregulierung), d.h. eine überschießende Immunantwort auf einen oder mehrere noch nicht genau definierte Reize (sog. Antigene) mit multifaktoriellem Hintergrund verstanden, ähnlich wie bei der Schuppenflechte (Psoriasis). In diesem Zusammenhang ist es interessant, dass LS-Patienten häufig zeitgleich auch an Schuppenflechte leiden. Manche Patienten berichten über vorausgegangene Borrelieninfektionen nach Zeckenbiss. Der LS kann familiär gehäuft auftreten und zeigt eine Assoziation mit bestimmten genetisch bedingten HLA-Klasse-II-Antigenen. Theorien eines gestörten Enzymstoffwechsels wie eine erhöhte Aktivität der Elastase, die zum Abbau von Elastinfasern der Haut führt, aber auch hormonelle Faktoren wie erniedrigte Östrogenproduktion und gestörter Testosteronmetabolismus der Haut gelten als veraltet. Viele LS-Patienten leiden zusätzlich an systemischen Autoimmunerkrankungen, die durch im Blut nachweisbare krankheits-spezifische und organ-spezifische Autoantikörpern charakterisiert sind. Besonders häufig ist die Hashimoto‘s Thyroiditis, bei der das Schilddrüsengewebe durch Schilddrüsenspezifische Lymphozyten zerstört wird und die Autoimmungastritis mit Entzündung und Zerstörung der Magenschleimhaut durch Autoantikörper gegen Parietalzellen. Für den LS konnten bisher noch keine krankheitsspezifischen Autoantikörper nachgewiesen werden. Histologisch zeigen sich zahlreiche Entzündungszellen in der Haut entlang der Basalmembran, die Epidermis und Dermis verbindet. Man spricht dabei von einem lichenoiden Verteilungsmuster. Das lymphozytäre Gewebeinfiltrat ist auch um Gefäße in der Dermis zu finden, kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein und bestimmt die Aktivität der Erkrankung.

Die aktivierten Lymphozyten im Gewebe sezernieren sog. Th1 Zytokine, (z. B. Interleukin 4, 6, TNFβ und INFγ) die zu den klassischen histologischen und klinischen Veränderungen der Fibrose und Sklerose führen.

Die chronischen Entzündungsvorgänge äußern sich in frühen Krankheitsstadien durch eine Rötung der betroffenen Areale, vor allem während eines akuten Schubs können auch häufig Einrisse, meist zwischen großen und kleinen Labien sowie am Damm auftreten. Typisch ist die Entwicklung weißer Hautbezirke unterschiedlicher Größe, deren Oberfläche meist glatt erscheint und die in ausgeprägten Fällen die gesamte Vulva und den perianalen Bereich einnehmen können. Diese können manchmal eine erhebliche Dicke aufweisen (hypertropher LS). Im weiteren Krankheitsverlauf führen Schrumpfungs- und Verklebungsprozesse zu einem Abflachen der kleinen Labien bis zu deren völligen Verschwinden. Die Klitoris ist in stark fortgeschrittenen Stadien oft nicht mehr sichtbar („buried clitoris“), der Scheideneingang verengt sich zunehmend. Innerhalb der weißen Areale finden sich dann oft Einblutungsareale, teilweise kommt es, manchmal nur stellenweise, zu einer Verdünnung der Hautstruktur (Atrophie). Die chronische Entzündung führt vielfach auch zu mehr oder weniger ausgeprägten Pigmentunregelmäßigkeiten mit unterschiedlich großen, fleckförmigen Hyperpigmentierungen. Die Veränderungen betreffen den äußeren anogenitalen Bereich bis zum Scheideneingang, die Vagina ist beim LS nicht betroffen. Symptome sind neben dem häufig beklagten, teilweise massiven Juckreiz vor allem auch Schmerzen, insbesondere bei Einrissen und narbigen Verengungen. Schmerzen können je nach Lokalisation der Veränderungen auch beim Harnlassen, beim Stuhlgang und natürlich beim Geschlechtsverkehr auftreten. Ist bereits eine starke Verengung des Scheideneingangs aufgetreten, kann der Geschlechtsverkehr schon aus rein mechanischen Gründen unmöglich sein, bzw. kann der Harn nicht mehr ungestört abfließen.

Die Veränderungen beim LS zeigen in vielen Fällen ein typisches Bild, das dann eine weitere Abklärung nicht mehr nötig erscheinen lässt („Blickdiagnose“). Dennoch sollte die Diagnose durch eine Biopsie (= Entnahme einer Gewebeprobe) in Lokalanästhesie gesichert werden. Dadurch kann die Stärke der Entzündungsreaktion und das Krankheitsstadium exakter eingeschätzt werden. Auch ist die Abgrenzung gegenüber anderen, oft doch ähnlich aussehenden Krankheitsbildern nicht immer einfach (z.B. Lichen planus), in einigen Fällen können auch Überlagerungen mit zusätzlichen Erkrankungen diagnostiziert werden (z.B. Psoriasis). Frühstadien des LS mit noch geringen Veränderungen sollten unbedingt bioptisch abgeklärt werden. Eine Biopsie sollte immer vor Therapiebeginn mit z.B. Cortisonpräparaten oder „Neurodermitissalben“ vorgenommen werden bzw. diese möglichst 3-4 Wochen vorher abgesetzt werden, da das Ergebnis sonst verfälscht werden kann. Die Befundung sollte durch einen Pathologen/in mit einer Expertise für Hauterkrankungen durchgeführt werden.

Der internationale Goldstandard der LS -Therapie ist die lokale Anwendung hochpotenter Cortisonpräparate. Sehr gute Erfahrungen gibt es auch mit Calcineurininhitoren, deren Anwendung in Österreich aber offiziell auf die Behandlung der atopischen Dermatitis („Neurodermitis“) beschränkt ist. Eine Patientin mit anogenitalem LS sollte ein auf ihr Krankheitsbild abgestimmtes Therapieschema erhalten, und auch eine Beratung betreffend Hygiene-und Pflegemaßnahmen im Intimbereich, allgemeines Verhalten (Kleidung, Sport) und die Bedeutung der Erkrankung für Partnerschaft/Sexualität erhalten. Bei starken Verengungen des Scheideneingangs kann ein plastisch-chirurgischer Eingriff sinnvoll sein.